Síndrome de Apert: alternativas de tratamiento ortodóntico - quirúrgico y tiempos de ejecución. Una revisión de la literatura / Apert Syndrome: Orthodontic - Surgical treatment alternatives and execution times. A review of the literature

Objetivo: realizar una revisión de la literatura acerca de los tratamientos ortodónticos y quirúrgicos del síndrome de Apert durante las diferentes etapas de crecimiento y desarrollo. Métodos: se llevó a cabo una búsqueda en las bases de datos MedLine (PubMed), Science Direct, Scopus y Wiley Online Library con la combinación de los siguientes términos: Syndromic craniosynostosis, Dental treatment, orthodontic treatment, Apert Syndrome, surgical treatment, dental care. Se incluyeron revisiones sistemáticas y de literatura, estudios retrospectivos, longitudinales y de cohorte, series y revisiones de caso publicados entre 1990 y 2020 en español o inglés; se excluyeron artículos relacionados con otros síndromes, así como estudios en animales. Los artículos fueron seleccionados según su pertinencia y disponibilidad de texto completo; hallazgos repetidos fueron eliminados; adicionalmente, se utilizó el sistema bola de nieve en los artículos seleccionados; la calidad de la evidencia fue evaluada mediante el sistema GRADE. Resultados: 34 artículos fueron incluidos (calidad alta: 2, moderada: 1, baja: 19 y muy baja: 12). Entre estos, se identificaron discusiones relacionadas con la etapa de crecimiento a la que se recomienda realizar los procedimientos quirúrgicos requeridos para minimizar sus impactos negativos. La mayoría de los artículos apoyan el manejo terapéutico ejecutado por equipos multidisciplinarios. Conclusiones: un plan de tratamiento combinado de ortodoncia y cirugía ortognática se presentó como la mejor opción para obtener los mejores resultados funcionales y estéticos para la población en cuestión. El momento adecuado durante el crecimiento y desarrollo de los individuos para implementar cada fase de tratamiento fue decidido por cada equipo multidisciplinario.

Objective: Carry out a literature review about the orthodontic and surgical treatments of Apert Syndrome, during the different stages of growth and development. Methods: A search was made in the MedLine (PubMed), Science Direct, Scopus, and Wiley Online Library databases with the combination of the following terms: Syndromic craniosynostosis; Dental treatment; orthodontic treatment; Apert Syndrome; surgical treatment; dental care. Types of the study included: Systematic and literature reviews, retrospective, longitudinal, and cohort studies, series, and case reviews that were published between 1990-2020 in Spanish or English; articles related to other syndromes and animal, or laboratory studies were excluded. The articles were selected according to relevance and availability of full text; repeated findings were eliminated; additionally, the snowball system was used in the selected articles; the quality of the evidence was evaluated using the GRADE system. Results: 34 articles were included (High Quality: 2; Moderate: 1; Low: 19; Very Low: 12). Controversies were found related to the stage of growth to which it is recommended to perform the required surgical procedures to minimize the negative impacts. Most of the articles support therapeutic management by multidisciplinary teams. Conclusions: A combined orthodontic and orthognathic surgery treatment plan was presented as the indicated option to obtain the best possible functional and aesthetic results for the population in question. The appropriate time during the growth and development of individuals to implement each treatment phase was decided by each multidisciplinary team.

Experts' clinical diagnosis test as a gold standard for cephalometric evaluation of vertical facial excess

Objective: Cephalometric measures are used to evaluate vertical facial excess (VFE), however anyone of them have been validated against a gold standard to this purpose. Also, there are differences between cephalometric results and clinical evaluation. This study pretends to validate experts' clinical diagnosis test (ECDT) as gold standard for severe VFE, with the purpose of validating further against it the cephalometric measures results. Methods: A consensus (Delphi method) was done to determine if ECDT could be used as gold standard for evident VFE (n=12 experts). A scale of 9 items was initially built from literature. Validity: A convenience sample was used (n=24), which were tested by 3 experts twice. Principal factor analysis was made. Internal consistency was evaluated with Cronbach's alpha coefficient. Inter-observer and intra-observer agreement was measured using Kendall concordance coefficient. ECDT's medians were compared between groups with VFE, using Kruskal Wallis test. Results Eleven of the twelve experts agreed that clinical diagnosis can be used as a gold standard for VFE. After Principal factor analysis a 6 items' scale was made. Internal consistency was high (Cronbach's alpha= 0.8051). ECDT's medians were different in groups with different qualitative appreciation of VFE by experts, in first (p<0.0001) and second evaluation (p<0.0001). A significant interobserver agreement was found (Kendall taub, p<0,01), and a significant intra-observer agreement too (Kendall tau-b, p<0.0005). Conclusions: Experts' clinical diagnosis test (ECDT) could be used as gold standard for VFE. Later on, Cephalometric measures should be evaluated using the experts' clinical diagnosis as gold standard.

Objetivo: Aunque las medidas cefalométricas se utilizan para evaluar el exceso vertical facial (VFE), ninguna de ellas ha sido validada contra un patrón de oro. Además, hay diferencias entre los resultados cefalométricos y la evaluación clínica. Determinar si el diagnóstico clínico de expertos (ECDT) puede ser usado como prueba de oro en casos severos de exceso vertical facial (VFE) Materiales y Métodos: Consenso de expertos (Método Delphi, n=12) para determinar si ECDT podría ser usado como prueba de oro en casos severos de VFE. Para ello se construyó escala con 9 características clínicas reportadas en la literatura. Validación: Muestra por conveniencia de 24 pacientes, evaluada por 3 expertos 2 veces. Se realizó análisis de Factores Principales. La consistencia interna fue evaluada con el Coeficiente alfa de Cronbach. La concordancia inter e intra-observador se evaluó con el coeficiente de concordancia Kendall. Las medianas de ECDT fueron comparados entre los grupos con y sin VFE usando la prueba de Kruskal Wallis. Resultados Once de doce expertos consensuaron que el diagnóstico clínico podría usarse como prueba de oro para VFE. Se elaboró una escala con 6 ítems, luego del análisis de factores principales. La consistencia interna fue alta (Cronbach's = 0.8051). Las medianas de ECDT fueron diferentes en los grupos con y sin VFE en la primera (p<0.0001) y segunda evaluación (p<0.0001). Hubo una alta concordancia interobservador (Kendall p<0,01), e intraobservador (Kendall p<0.0005). Conclusiones: ECDT puede ser utilizado como prueba de oro para diagnosticar el exceso vertical facial severo.